ginekologi dian husada: KELAINAN KONGENITAL PADA SISTEM GENITAL DAN DISTEM TRAKTUS URINARIUM

VULVAANOMALI PADA VULVA DAN LABIA

Duplikasi vulva

Merupakan suatu keadaan yang jarang ditemukan dan sering bersama-sama dengan duplikasi traktus urinaria dan traktus intestinal

Hipertrofi labia minora

Ukuran dan bentuk labia minora bervariasi
Salah satu labia minora dapat lebih besar
Pasien harus diyakinkan bahwa ukuran yang tidak simetri hanya merupakan suatu variasi, tidak perlu diterapi, kecuali jika perbedaan ukuran tersebut sangat jelas mengganggu saat berhubungan

VAGINA

HIMEN IMPERFORATA

SEPTUM VAGINA

ATRESIA VAGINA

ANOMALI UTERUS

Umumnya asimptomatik sehingga sulit didiagnosis sewaktu masa kanak-kanak

Keluhan biasanya mulai ditemukan saat menars atau saat berhubungan dengan kehamilan
Duplikasi uterus dapat tejadi hanya pada korpus uteri dan serviks dan vagina
Uterus bidelfis sering dihubungkan dengan persalinan prematur
Saat kehamilan sering mengalami abortus, kelainan presentasi dan prematur
Uterus unikornu disebabkan karena gangguan perkembangan dari duktus mullerian
Uterus unikornu seringkali asimptomatik
Uterus rudimenter : darah dapat terkumpul di uterus yang rudimenter sehingga kadang-kadang membutuhkan tindakan pembedahan emergensi, utamanya bila tidak ada saluran yang menghubungkan dengan uterus yang normal atau vagina
Bila terjadi kehamilan pada uterus yang rudimenter dapat terjadi ruptur

OVARIUM

SISTEM GENITAL DAN TRAKTUS URINARIUS

Dalam pertumbuhannya mempunyai hubungan yang dekat sehingga dapat terjadi kelainan dalam pertumbuhannya yang dapat mengenai kedua sistem tersebut
Kloaka persistem : tidak terbentuk septum urorektale
Ekstrofi kandung kencing :vagina terdorong ke depan di daerah suprapubik dan klitoris terbagi dua karena dinding perut bagian bawah tidak terbentuk

KELAINAN KONGENITAL KARENA KELAINAN KROMOSOM

SINDROM TURNER (DISGENESIS GONAD)

Tidak jarang ditemukan
Tidak ditemukan sel-sel kelamin primordial
Tidak ada pertumbuhan korteks atau medulla pada gonad
Gonad hanya dijumpai sebagai suatu jaringan ikat putih seperti pita (streak gonad)
Fisik : bertubuh pendek ( <>
Amenorea primer
Pterigium kolli (webbed neck)
Nevus banyak ditemukan
Koarktasi aorta
Kubitus valgus
Ciri-ciri kelamin sekunder tidak tumbuh
Kecerdasan normal
Pemeriksaan endokrinologi : kadar FSH meningkat dan kadar estrogen rendah karena tidakadanya ovarium
Kelainan genetik : satu kromosom X, sehingga susunannya : 44 otosom dan i kromosom X (45-XO)
Pada pemeriksaanbuccal smear : kromatin X negatif
60-80% : 45 – XO, 20 – 40% 46 – XX dengan 1 X tidak normal, atau tipe mosaik XO/XX
Pengelolaan :
Biasanya sejak kecil diasuh sebagai wanita ® teruskan
Pemberian estrogen secara siklik untuk menimbulkan withdrawal bleeding, mempengaruhi pembesaran mammae, tubuh lebih menyerupai wanita dan secara mental lebih puas dan tenang

SUPERFEMALE (47,XXX)

1 : 1000 kelahiran bayi wanita
Disebabkan karena non-dysjunction
Penampilan : wanita biasa, perkembangan seks normal, subur hanya kecerdasannya rendah.
Dengan kariotipe 47,XXX dapat ditemukan 2 kromatin X

SINDROM KLEINEFELTER (47,XXX)

Ditemukan pada penderita dengan fenotipe pria
Tumbuh sebagaia pria, pada masa pubertas tumbuh ginekomasti
Badanberbentuk eneukhoid dan rambut badan dan muka berkurang
Genitalia eksterna berkembang baik
Fungsi seksual juga baik
Testis atrofi, azospermia, dan pada biopsi testis ditemukan sel-sel leydig dan hialinisasi tubulus seminiferus
Terjadi sebagai akitab nondisjunction

HERMAFRODITISMUS VERUS

Jarang ditemukan
Genitalia eksterna tampak dominasi pria sehingga seringkali diasuh sebagai pria, tetapi bila ditemukan secara dini, maka sebaiknya anak diasuh sebagai wanita
Masa pubertas : mamma mulai tumbuh dan seringkali terjadi haid
Terdapat jaringan testis pada sisi yang satudan ovarium pada sisi lain
Sebagian besar menunjukan kromatin seks dan gambaran karitipe wanita
Prinsip penanganan : pola asuh dari kecil dipertahankan. Cenderung untuk mengangkat testis karena cenderung menjadi ganas

SINDROMA DOWN